Врожденный сахарный диабет

Одной из актуальных проблем современной медицины остается врожденный диабет. Данное заболевание возникает относительно редко, но грозит серьезными осложнениями для ребенка в будущем. Протекает недуг по типу абсолютной недостаточности инсулина и требует регулярного использования синтетического гормона для своего лечения.

Наиболее часто больные детки рождаются у родителей с диагнозом «сладкой болезни». Важно различать понятие «врожденный» и «приобретенный в раннем возрасте».

С первой проблемой малыш появляется на свет. Часто еще в утробе матери наблюдаются изменения поджелудочной железы, что может свидетельствовать о наличии патологии. Второй термин означает развитие недуга в раннем детстве после воздействия каких-то экзогенных факторов или запуска аутоиммунного процесса.

Причины врожденного диабета

Данная патология – вариант обычного заболевания 1-ого типа. Встречается редко. Главным патологическим субстратом для развития недуга служит функциональная или морфологическая незрелость тканей поджелудочной железы, которая неспособна выделять соответствующее количество собственного гормона.

Как результат, наблюдается резкое увеличение концентрации глюкозы в сыворотке ребенка.

Причины врожденного сахарного диабета следующие:

1. Недоразвитие (гипоплазия) или полное отсутствие (аплазия) поджелудочной железы в теле младенца. Относится к порокам развития внутренних органов.
2. Прием матерью во время вынашивания плода разнообразных агрессивных медикаментозных препаратов с тератогенным воздействием (противоопухолевые, противовирусные и другие). Эти вещества негативно влияют на процесс укладки тканей органов, что ведет к гипоплазии железы.
3. У недоношенных детей формируется диабет по причине незрелости панкреатических тканей и B-клеток из-за банальной нехватки времени для завершения физиологического развития.

Дополнительными факторами, которые провоцируют врожденный сахарный диабет, являются:

• Генетическая предрасположенность. Если болен 1 из родителей, то шанс формирования расстройства углеводного обмена у ребенка равен примерно 10-15% (в зависимости от данных разной литературы). Когда от стойкой гипергликемии страдает мама и папа, он увеличивается до 20-40%.
• Влияние токсинов на плод в период беременности.

Виды врожденного диабета

В зависимости того, как именно протекает заболевание  и его длительности, выделяют 2 формы патологии:

1. Транзиторный процесс. Он характеризуется тем, что спустя 1-2 месяца жизни новорожденного пропадает самостоятельно без медикаментозного лечения. Он составляет примерно 50-60% от всех случаев врожденной проблемы обмена углеводов. Возможно, обусловлен патологией в гене 6-ой хромосомы, который отвечает за процесс созревания B-клеток поджелудочной железы.
2. Перманентный диабет. Поражает другую половину больных. Остается с ребенком на всю жизнь и требует заместительной терапии синтетическим аналогом гормона. Относительно быстро прогрессирует, протекает стабильно. Может сопровождаться ранними осложнениями из-за трудности в лечении маленького ребенка.

Как проявляется врожденный диабет?

Заподозрить наличие проблемы можно еще до рождения нового человека на свет. Главным настораживающим фактором остается наличие болезни у родителей и изменения в тканях поджелудочной железы на УЗИ плода.

Врожденный сахарный диабет у детей проявляется следующей картиной:

1. Постоянное беспокойство младенца.
2. Маленькая масса тела при рождении.
3. Симптом жажды. Дитя перманентно хочет есть и пить.
4. Плохая прибавка в весе, несмотря на адекватный режим питания.
5. Ранние поражения кожи в виде опрелостей, мацерации. Наиболее часто страдает оболочка тела в паху и на ножках.
6. Присоединение урогенитальной инфекции. Воспаляется крайняя плоть у мальчиков или наружные половые органы (вульвит) у девочек.
7. Липкость мочи. Она оставляет специфические пятна крахмала на пеленках и одежде новорожденного.
8. Если присоединяется экзокринная дисфункция поджелудочной железы, тогда дополнительно развивается стеаторея (наличие непереваренных жиров в кале).

Помимо этих признаков, врожденный и приобретенный сахарный диабет требует лабораторного подтверждения. Иногда цифры глюкометра зашкаливают и указывают на 70-90 ммоль/л. При отсутствии правильной медицинской помощи дитя «загружается» в кому и появляется риск летального исхода.

Как лечить врожденный диабет?

Главным направлением в терапии такого недуга остается заместительное введение синтетического инсулина пожизненно. Из-за невозможности поджелудочной железы продуцировать гормон, его употребляют ежедневно по несколько раз.

Рекомендованная средняя суточная доза составляет 1-2 ЕД на кг массы тела. Длительность лечения – 1-18 месяцев. После этого срока часто наступает спонтанное выздоровление.

Рецидив проблемы возникает в период от 5 до 20 лет. В более взрослом возрасте врожденный диабет протекает стабильно. Иногда пациенты даже не нуждаются в регулярных инъекциях гормона. Достаточно соблюдать диету и вести здоровый образ жизни. Такие больные должны быть под постоянным наблюдением врачей для предупреждения развития осложнений.